Dari segi bahasa berasal dari bahasa Yunani “hydros” berarti air dan “cephale” yang berarti kepala. Yang merupakan penumpukan cairan otak (cerebrospinal) di dalam ruang otak atau ventrikel. Terjadi pengumpulan di dalam ruang yang terjadi secara abnormal baik dari segi produksi cairan cerebrospinal yang berlebihan,  maupun dari segi hambatan dari ventrikel tersebut. Akibatnya terjadi dilatasi sistem ventrikel.

Seorang ahli anatomi Skotlandia bernama Alexander Monroe (1733-1817) memberi nama suatu daerah kanal di otak yang diberi nama sebuah lubang dari namanya sendiri “foramen Monroe”. Kemudian lubang lain telah diberi nama sebelumnya oleh ahli anatomi yang berkebangsaan Belanda bernama Sylvius (1614-1672). Dua foramen lagi ditemukan oleh Francois Magendi (1783-1855) dan Hubert von Luschka (1820-1875)

Dalam perkembangan selanjutnya daerah-daerah tersebut ternyata merupakan suatu tempat yang harus diingat bagi dokter yang menangani Hidrosefalus. Pada dasarnya adalah di bawah ini ;

Berdasarkan penelitian di USA sebesar 0,5-4 per 1.000 kelahiran hidup. Dapat pula terjadi bersama mielomeningokel (gangguan bawaan penyatuan spinal/tulang belakang) sebesar 80-85%. Di USA sendiri mencatat operasi sekitar 25.000-50.000 pertahun.  Pada dewasa sendiri terdapat angka 40% dari keseluruhan Hidrosefalus.

Teori-teori tentang terjadinya Hidrosefalus hingga kini masih dalam penelitian dan perdebatan, Prof. Satyanegara membaginya menjadi dua yaitu Prenatal (sebelum lahir), dan Postnatal (setelah lahir). Penyebabnya antara lain ;

Pertumbuhan kepala bayi normal tercepat pada tiga bulan pertama dan bertambah kira-kira 2 cm tiap bulan. Dan pada tiga bulan berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat. Dewasa ini telah dikeluarkan tabel pengukuran lingkar kepala dari pemerintah yang dapat dilihat dalam kartu menuju sehat (KMS).

Ukuran rata-rata sebagai berikut ;

Untuk mengetahuinya dapat berdasarkan menutup atau belum menutupnya sutura kepala bayi. Berdasarkan bayi yang berusia dibawah dua tahun dapat terlihat kepala membesar, sutura melebar terutama fontanela mayor yang menonjol (frontal bossing), pada pemerikasaan mata terdapat sunset eye atau fenomena matahari terbit, pada saat dilakukan perkusi  seperti pot retak, dapat pula dilakukan penyinaran atau transluminasi yang memperlihatkan penyebaran cahaya di regio frontal 2,5 cm, dan regio oksipital 1 cm.

Pada anak yang suturanya telah menutup dapat terlihat tanda-tanda pendesakan seperti sakit kepala, mual-muntah, kejang, penurunan visus, gangguan fisik-mental, hingga penurunan kesadaran progresif. Jika normal pressure hydrocephalus dapat pula terjadi dementia atau terjadi pendarahan subarachnoid.

Untuk lebih lanjutnya dapat digunakan pemeriksaan penunjang seperti Foto tengkorak, USG, CT-Scan, MRI, hingga laboratories seperti melihat sel PMN, dan TORCH untuk mencari etiologinya. Dengan CT-Scan mudah sekali melihat secara akurat bentuk dari ukuran ventrikel normal dengan tanda pressure yang progresif, dimana ada indikasi dilakukannya tindakan.

Pada dasarnya CT-Scan sudah cukup akurat untuk mendeteksi adanya Hidrosefalus, namun dengan MRI dapat pula diketaui causatif terjadinya seperti memperlihatkan gambaran tumor atau gangguan vasculer dengan lebih mendetail. Dalam MRI juga dapat memperlihatkan membran ventricel dan aquaductus sylvii sehingga dapat dilanjutkan dengan endoskopi. Untuk masalah ekonomis sendiri karena biayanya cenderung mahal dan terkadang memerlukan anastesi untuk pembiusan tindakan MRI dapat dipertimbangkan untung dan ruginya.

Untuk memanipulasi produksi cairan cerebrospinal dengan jalan mengurangi sekresinya maka sasaran utamanya adalah memblok plexus choroid dengan Asetazolamid 100mg/kgBB/hari dan pengeluaran cairan dengan furosemid 1 mg/kgBB/hari. 

Obat-obatan yang digunakan hanya bersifat sementara hingga menunggu penderita siap untuk dioperasi sehingga tindakan operatif berupa drainase liquor. Drainase berupa pemasangan jalan keluar cairan liquor tadi ke tempat tertentu. Pada saat darurat dapat digunakan eksternal atau jalan keluar di luar dengan kantong drain keluar hanya saja resiko kontaminasi sangat berbahaya. Namun pada saat terjadinya potensi tension atau mengalami infeksi maka mutlak terpaksa harus dilakukan. Ada sekitar 21 cara untuk melakukan shunting atau bypass dari jalan keluar cairan ini yang mungkin akan dibahas di lain kesempatan.

Pemasangan pintasan tersering dilakukan dari ventrikel otak di alirkan dengan selang silikon khusus ke atrium jantung kanan, atau dapat dialirkan menuju rongga peritonium. Namun, pemasangan ini memiliki angka penyulit yang cukup tinggi yaitu 40-50%, terutama infeksi, obstruksi, dan dislokasi.

Pada prinsipnya seluruh hidrosefalus pasti menimbulkan penekanan baik sifatnya hilang timbul maupun progresif. Bilamana didapatkan trias seperti gangguan berjalan, demensia, dan inkontinensia urine, maka pertimbangan dilakukan tindakan bedah untuk shunting (memberi jalan keluar cairan) harus dipikirkan kembali.